Chez l'adulte, la moelle osseuse qui participe activement à la formation des cellules sanguines se situe principalement au niveau du bassin, des vertèbres, des côtes, du sternum et du crâne.
Il existe différents types de myélome dépendant du type d'immunoglobuline produite par les plasmocytes myélomateux. Chaque type d'immunoglobuline (Ig) est désigné par une lettre majuscule (A, D, E, G, M) en fonction du type de chaînes lourdes : IgA, IgD, IgE, IgG et IgM.
Les chaînes légères peuvent être de deux types : Kappa (K) ou Lambda (L).
Le myélome d'un patient est donc désigné par la chaîne lourde et la chaîne légère produites par les plasmocytes (les myélomes les plus courants sont IgG à chaîne légère K ou L, puis IgA à chaîne légère K ou L ; les myélomes IgM, IgD et IgE sont plus rares).
Chez 10 à 12% des patients, les plasmocytes malins produisent des Ig incomplètes qui ne contiennent que des chaînes légères.
La protéine M (appelée aussi protéine de Bence Jones) est retrouvée principalement dans les urines et moins dans le sang, ce qui explique le nombre plus important de lésions rénales chez ces patients.
Dans ce cas, on parle de myélome « à chaînes légères » (K ou L) ou myélome de Bence Jones.
Les immunoglobulines ont une structure symétrique composée de 4 chaînes de protéines, deux chaînes lourdes identiques et deux chaînes légères identiques (voir l'illustration ci-dessus).
Dans de très rares cas les cellules myélomateuses ne fabriquent pas de protéine, on parle alors d'un myélome « non secrétant ».
Si les cellules myélomateuses forment une tumeur localisée sur un seul os, on parle d'un plasmocytome solitaire.
Dans de rares cas la tumeur plasmocytaire apparaît en dehors du squelette, on parle de plasmocytome extra-médullaire.
Le plasmocytome peut évoluer vers un myélome multiple.
A un stade très précoce de la maladie on parle de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS).
Connaître et combattre le myélome
