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MOOC AF3M Octobre 2019

L’ACADÉMIE NATIONALE DE MÉDECINE A TENU UNE SÉANCE DE TRAVAIL DÉDIÉE AU MYÉLOME, LE 22 MAI 2018

29 mai 2018 | Toutes, Manifestations

Cette séance dédiée au myélome a été organisée à l’initiative du Pr Jean-Louis Michaux hématologue à Bruxelles. Bernard DELCOUR a conclu cette séance par un court témoignage de malade du myélome mais surtout par une présentation de l’AF3M.

Le myélome à l'Academie de Medecine

 

Cette séance dédiée au myélome a été organisée à l’initiative du Pr Jean-Louis Michaux hématologue à Bruxelles, membre titulaire de  l’académie royale de médecine de Belgique et de l’académie nationale de médecine française.

Cette séance présidée par le Pr Christian CHATELAIN président de l'académie et le Pr Daniel COUTURIER secrétaire perpétuel a été articulée autour de quatre présentations d’un quart d’heure suivie d’un échange de questions / réponses avec l’assemblée.


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Après une rapide introduction historique par le Pr Michaux, elle a permis d’aborder les thématiques suivantes :

  • Biologie du myélome multiple, le Pr Avet Loiseau ayant été bloqué sur Toulouse par les grèves, cette présentation a été assurée par le Pr Facon
  • De la  radiographie standard à l’IRM corps entier par le Pr Frédéric LECOUVET de l’Université Catholique de Louvain
  • La guérison du myélome : un objectif envisageable par le Pr Thierry FACON de Lille.
  • Bernard DELCOUR a ensuite conclu cette séance par un court témoignage de malade du myélome mais surtout par une présentation de l’AF3M.

Toutes les questions posées à l’issue de cette présentation, mais aussi les réactions spontanées formulées par les membres présents à l’issue de cette séance ont toutes été dans le sens de souligner le dynamisme de l’AF3M, de ses bénévoles, de souligner le côté innovant des actions qu’elle a engagé.

Bull. Acad. Natle Méd., séance du 22 mai 2018, Pr Michaux Bull. Acad. Natle Méd., séance du 22 mai 2018, Pr Facon Bull. Acad. Natle Méd., séance du 22 mai 2018, Pr Lecouvet Bull. Acad. Natle Méd., séance du 22 mai 2018, Mr Delcour

Retrouvez les versions pré-presse mises en ligne le 22/05/18, Bull. Acad. Natle Méd., séance du 22 mai 2018 (avant publication dans la Revue de l’académie nationale de médecine).
# introduction historique du Pr Jean-Louis MICHAUX, Membre associé étranger de l’Académie nationale de médecine (Belgique). Le Pr rappelle que cette maladie, décrite en 1889 par Otto Kahler, est une affection néoplasique des plasmocytes médullaires, caractérisée par la sécrétion clonale d’une immunoglobuline et responsable de lésions osseuses lytiques.
Elle atteint les personnes d’un certain âge, représente 1% des tumeurs malignes et est la seconde hémopathie en fréquence après les lymphomes non-hodgkiniens.

Résumé : Le myélome multiple est une affection néoplasique des plasmocytes médullaires responsables de la sécrétion clonale d’une immunoglobuline. C’est une pathologie peu fréquente des gens d’âge. Elle peut être précédée d’une étape prémyélomateuse sous forme d’une gammopathie monoclonale de signification indéterminée. L’histoire clinique et le déroulement prolongé d’un cas de myélome traité intensivement servira d’introduction aux exposés des différents orateurs.

# Biologie du myélome multiple : utilité clinique, par le Pr Avet-Loiseau, Laboratoire de Génomique du Myélome, IUC-Oncopole.

Résumé : Au cours des 15 dernières années, des améliorations très significatives de la survie globale ont été observées dans le myélome multiple (MM), principalement en raison de la disponibilité de nouveaux médicaments avec des mécanismes d'action variables. Cependant, ces améliorations ne bénéficient pas à tous les patients, et certains d'entre eux, définis comme à haut risque, affichent toujours une survie courte. Les facteurs de risque les plus importants sont les anomalies génétiques présentes dans les plasmocytes malins. Les caractéristiques de haut risque les plus importantes sont les del(17p), del(1p32), t(4;14) et gains 1q. L'évaluation de ces marqueurs est obligatoire au diagnostic et au moins à la première rechute, puisqu'il a été clairement démontré que l'association lénalidomide-dexaméthasone n'est pas vraiment efficace chez ces patients à haut risque. En revanche, une combinaison de triplets ajoutant un inhibiteur de protéasome ou un anticorps monoclonal au squelette lénalidomide-dexaméthasone améliore nettement la survie. Une autre façon d'améliorer le résultat serait de cibler spécifiquement les anomalies génétiques avec des inhibiteurs spécifiques. Le séquençage de plus de 1000 exomes de MM a encore révélé une énorme hétérogénéité. Les mutations les plus fréquentes impliquent les gènes KRAS et NRAS (20-25 % chacun). Cependant, à ce jour, aucun bon inhibiteur du RAS n'est disponible sur le plan clinique, ce qui empêche une thérapie ciblée. La seule cible pharmacologique réelle est la mutation V600E de BRAF . Malheureusement, cette mutation spécifique n’est présente que chez seuleme nt 3% des patients. Enfin, il a été récemment rapporté une efficacité spécifique du venetoclax (B CL2-inhibiteur) chez les patients avec la translocation t(11;14), qui est retrouvée chez 20% des patients.

# De la radiographie standard à l’IRM corps entier : 30 ans de progrès en imagerie du myélome multiple présenté par le Pr Frédéric LECOUVET, Bruno VANDE BERG, Jacques MALGHEM,  Baudouin MALDAGUE, Augustin FERRANT et Jean-Louis MICHAUX.

Résumé : Le myélome multiple (MM) est un cancer hématologique caractérisé par la prolifération clonale de plasmocytes au sein de la moelle osseuse. C’est la forme la plus grave des dyscrasies plasmocytaires dont les complications – hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie et lésions osseuses lytiques – sont graves et justifient la prise en charge thérapeutique. L’imagerie des lésions osseuses est un élément cardinal au diagnostic, à la stadification, à l’étude de la réponse au traitement et à l’évaluation pronostique des patients atteints de MM. Historiquement, le bilan radiographique squelettique (BRS), couvrant l’ensemble du squelette axial, a été utilisé pour détecter des lésions osseuses. Avec le temps, de nouvelles techniques d’imagerie plus performantes que le BRS ont été évaluées. La tomodensitométrie (TDM) corps entier à basse dose supplante le BRS pour la détection de l’atteinte osseuse, mais ne permet guère l’évaluation de la réponse thérapeutique. L’IRM de la moelle osseuse, étudiant initialement le squelette axial pelvi-rachidien et plus récemment le corps entier, est une alternative attrayante. Au-delà de son caractère non irradiant, sa sensibilité pour la détection de l’atteinte médullaire, sa capacité à évaluer la réponse thérapeutique et sa valeur pronostique ont été démontrées. Mature, cette technique est incorporée dans les systèmes de stadification de la maladie par de nombreuses autorités scientifiques et systèmes de santé. Elle constitue avec la tomograp ie par émission de positons (TEP) – TDM au 18 fluorodéoxyglucose l’imagerie actuelle de choix du MM. Cet article illustre les progrès de la technique IRM au fil des trois dernières décennies et situe son rôle dans la prise en charge de patients atteints d’un MM.

# Guérison du myélome multiple : un objectif envisageable à court terme ? par le Pr Thierry FACON, Service d’hématologie, CHU de Lille.

Résumé : Le myélome multiple est-il toujours une maladie incurable, et si oui, pour combien de temps encore ?  ’est à cette question complexe que nous allons tenter d’apporter quelques éléments de réponse. Depuis le début des années 2000, la compréhension des mécanismes physiopathologiques de cette hémopathie s’est significativement améliorée, les critères de réponse au traitement se sont affinés, en lien notamment avec les progrès de l’imagerie médicale et l’évaluation de la maladie résiduelle après traitement, et surtout bien des médicaments innovants sont apparus, qui laissent entrevoir pour certains patients la perspective d ’une maladie contrôlée sur le long terme, avec peut être un espoir de guérison.

Présentation de l’Association Française des Malades du Myélome Multiple (AF3M), mémoire par Bernard DELCOUR.
Bernard DELCOUR, malade du myélome diagnostiqué en 2008, membre de l’Association Française des Malades du Myélome Multiple (AF3M) de puis plus de huit ans, ayant eu l’honneur de la présider de 2013 à 2017, actuellement en charge au sein du bureau en tant que Vice-Président de la stratégie et de la conduite des projets.

Résumé : Cet article vise à montrer que parallèlement aux progrès médicaux dont les malades du myélome ont bénéficié durant cette dernière décennie et ceux attendus pour les années à venir, l’Association Française des Malades du Myélome Multiple (AF3M) n’a pas manqué de les accompagner en soutenant activement la recherche, en mettant à disposition des malades et proches une information qui prenne en compte leurs attentes, en développant des projets innovants, en s’impliquant activement afin de permettre aux malades d’accéder plus rapidement aux nouveaux médicaments.

L'entretien de Bernard Delcour suite à la séance du mardi 22/05/2018 à l'A.N.M.

Retrouvez l'actualité de la séance du 22 mai 2015, sur le site de l'ANM.